关键词:
肝神经内分泌肿瘤
原发性肿瘤
转移性肿瘤
临床病理
摘要:
目的 本研究旨在系统对比原发性(PHNEN)与转移性(MHNEN)肝神经内分泌肿瘤的临床病理特征与预后,并特别关注中国人群中MHNEN的原发灶分布特征,为该疾病谱系的诊断与治疗提供关键循证依据。方法 回顾性分析2013年至2024年间在中国两个中心确诊的134例肝神经内分泌肿瘤(HNEN)患者的临床、影像、病理及随访资料。结果 在134例HNEN中,PHNEN占6.7%(9例),MHNEN占93.3%(125例)。本研究最核心的发现是,在MHNEN队列中,胰腺是最主要的原发灶(68.8%),此比例显著高于西方文献报道。PHNEN与MHNEN在临床表现、影像学及常规血清标志物方面均缺乏特异性鉴别价值。两者病理形态与免疫表型(CgA,Syn,INSM1等)高度同质,无法单纯依靠组织学进行溯源。PHNEN患者多接受根治性手术,预后相对较好;而MHNEN则以综合治疗为主,预后较差。结论 HNEN以转移性为主,且在中国人群中呈现出以胰腺为最主要原发灶的显著地域性特征。尽管PHNEN与MHNEN在病理上难以区分,但其临床管理策略与预后迥异。因此,在诊断中必须紧密结合病史与影像学检查以准确鉴别原发与转移,这对指导临床个体化治疗具有至关重要的意义。