关键词:
骨髓增殖性肿瘤
肾损伤
IgA肾病
血栓性微血管病
局灶节段性肾小球硬化
摘要:
背景与目的:骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN)是一组慢性克隆性造血系统疾病,主要包括慢性髓性白血病(chronic myeloid leukemia,CML)、真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)、原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)、原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)。MPN合并肾功能不全患者肾活检临床开展较少,肾损伤病因仍不清楚。本研究通过单中心回顾性临床队列研究,针对MPN患者的肾穿刺活检病理学类型及预后展开分析。方法:回顾性收集2015年1月1日—2025年6月30日在复旦大学附属中山医院肾内科住院行肾穿刺活检的MPN病例,纳入标准为:(1)年龄大于18岁;(2)临床诊断包括以下之一:CML、PV、ET或PMF。查阅电子病历系统,收集患者人口统计学资料、血液学诊断、合并症、病理学诊断,以及肾脏及血液学治疗方案、肾功能、蛋白尿情况。本研究获得复旦大学附属中山医院伦理委员会批准(B2025-720R),所有患者均签署知情同意书。结果:研究期间肾活检共10927例,合并MPN患者共14例(0.13%),其中4例CML,5例PV,4例ET,1例PMF。患者肾活检时平均年龄53.36岁,男性11例(78.6%),男女比例3.7∶1。所有患者从确诊血液系统疾病到接受肾活检的时间为0~17年,中位时间为1.13(0.13~6.25)年。6例合并高血压,2例合并糖尿病,1例有脑梗死个人史。7例存在肾功能受损,血肌酐平均水平为(149.4±106.3)μmol/L。14例均存在蛋白尿,其中1例达到肾病综合征范围蛋白尿。不同MPN亚型患者蛋白尿水平存在显著差异。病理学类型方面,IgA肾病最为常见(42.9%),球性和节段性肾小球硬化、小血管及微血管病变、肾小球系膜硬化及系膜细胞增生是MPN患者慢性肾脏病最主要的病理学特征,2例患者肾小管上皮细胞超微结构观察可见板层小体及髓样小体。中位随访130(53.0~480.0)周,6例患者肾功能和(或)蛋白尿进一步恶化,1例肾脏损伤持续且无明显变化,4例肾功能及蛋白尿水平改善,其中2例患者达到完全缓解。结论:蛋白尿和肾功能减退是MPN相关肾损伤的主要临床表现,IgA肾病是MPN合并肾损伤患者最常见的病理学类型,肾小管上皮细胞髓样小体、板层小体提示的溶酶体功能障碍可能是MPN肾损伤特征之一。今后仍需大样本队列研究进一步揭示MPN患者肾损伤临床病理学特点及预后。