关键词:
异位ACTH综合征
库欣综合征
胰腺神经内分泌肿瘤
诊断
治疗
预后
摘要:
目的:总结胰腺神经内分泌肿瘤(pNET)所致异位ACTH综合征(EAS)的临床特征、治疗策略及预后。方法:回顾性分析2001至2024年于上海交通大学医学院附属瑞金医院确诊的11例pNET所致EAS患者的临床资料、诊疗经过及随访结局。结果:11例患者中男性5例,女性6例,中位年龄44.0(32.5~54.5)岁。所有患者均存在低钾血症、血尿皮质醇及促肾上腺皮质激素水平显著升高。影像学检查均于胰腺发现占位(钩突4例,头部3例,体部1例,尾部2例,多发1例),4例初诊即伴远处转移。11例患者中,9例接受手术治疗,1例行肝动脉栓塞术(TAE),1例接受药物治疗。中位随访时间30.0(6.0~96.0)个月。截至末次随访,2例无病生存,4例死于术后严重感染,1例死于肺栓塞,3例带瘤生存,1例药物治疗中。结论:pNET所致EAS起病凶险,预后差。治疗核心在于快速控制高皮质醇血症及其并发症。对于定位明确、无转移者,手术切除是根治手段;对于转移性或不可切除者,需采取多模式综合治疗,包括双侧肾上腺切除术、药物阻断皮质醇合成、TAE、靶向治疗及化疗等。多学科协作诊疗模式至关重要。