关键词:
脑肿瘤
非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤
预后
儿童
摘要:
目的总结儿童非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT)临床特征,探讨其预后影响因素。方法回顾性分析2018年1月至2022年12月在广州医科大学附属妇女儿童医疗中心神经外科接受手术治疗并经病理确诊的30例AT/RT患儿的临床资料,其中男17例(56.7%),女13例(43.3%);年龄范围为7~60个月,中位年龄为22.9个月。收集病例资料包括病程时间、影像学特征、手术切除程度、术后辅助治疗、总生存时间(overall survival,OS)等。分别采用Kaplan-Meier法、χ2检验及Cox回归分析对预后因素进行分析。结果30例患儿中,年龄<1岁17例,≥1岁13例;临床表现以呕吐起病为主(53.3%,16/30);病程时间在4~60 d,平均为24 d。所有患儿均接受增强MRI检查,结果提示T1WI、T2WI均出现混杂信号改变。所有患儿均接受手术治疗,术后病理均证实为AT/RT,其中全切除18例,次全切除12例。术后仅1例进行了后续化疗。患儿均得到有效随访,术后OS为1~13个月,中位OS为5个月。单因素及多因素分析结果均显示术前肿瘤播散转移是影响AT/RT预后的独立因素(P=0.006,HR值为3.066,95%CI:1.372~6.852)。结论AT/RT是儿童中枢神经系统少见的恶性肿瘤,好发于婴幼儿,预后极差。术前肿瘤播散转移是其预后不良的影响因素。