关键词:
肿瘤,神经上皮
儿童
出血
诊断
治疗
病例报告
摘要:
目的报道极为罕见的青少年多形性低级别神经上皮性肿瘤(PLNTY)合并出血病例,探讨其临床特征、诊疗策略及预后。方法回顾性分析于2022年7月16日就诊于山东第一医科大学聊城医院的1例12岁女性PLNTY合并出血患者的临床资料及治疗经过,随访观察其预后。结果患者因“意识不清伴呕吐10 h余”入院,术前影像学检查提示左侧丘脑占位性病变伴出血、破入脑室及脑积水;入院后予急诊脑室外引流、脱水降颅压等对症治疗,并行开颅肿瘤切除术,术后病理及分子检测结果示肿瘤具有CD34弥漫阳性、BRAF V600E突变等特征性分子病理表现,生长方式呈弥漫浸润性,最终确诊为PLNTY(世界卫生组织分级为Ⅰ级)。术后予规范康复治疗,复查磁共振成像示肿瘤切除满意,1个月后患者右侧肢体肌力恢复至Ⅴ级,精细活动逐步改善,目前已正常上学且智力水平正常。结论PLNTY合并出血极为罕见,可能与肿瘤特殊的分子病理特征及一定侵袭性的生长方式有关,早期诊断、肿瘤全切联合规范康复治疗可显著改善患者预后。