关键词:
肾肿瘤
孤立性纤维瘤
免疫组织化学
诊断
预后
摘要:
目的探讨肾脏孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床病理学特点及诊断、预后。方法收集青岛大学附属医院2011年1月至2025年7月病理科确诊的5例肾脏SFT,分析其临床、形态学、免疫表型及分子学特点,并进行文献复习。结果5例中男性2例,女性3例。年龄范围45~62岁,中位年龄53.0(46.5,61.5)岁。均因体检发现肾脏占位就诊。大体检查:5例均位于肾实质内,结节状,直径2.5~11.0 cm(平均5.8 cm),切面灰白或灰黄色。镜下观察:4例瘤细胞卵圆形或短梭形,疏密不等,短束状、编织状或无规律排列,间质内均可见多少不一的粗大胶原及散在多少不一的鹿角形血管。1例(例5)瘤细胞长梭形,较丰富,束状、编织状排列,边界不清,核中度异型,核分裂象≥4个/10 HPF,瘤组织内尤其边缘可见不规则斑片状胶原沉积。2例(例3、5)瘤组织内可见散在分布多少不一的肾小管。2例(例4、5)局灶侵及肾组织,均无坏死。免疫组织化学染色:5例瘤细胞均呈波形蛋白、STAT6弥漫强阳性和CD34阳性表达,4例bcl-2阳性。5例CKpan、EMA、PAX8、HMB45、Melan A、SMA和S-100蛋白均阴性,p53为野生型,Ki-67阳性指数1%~8%。对1例(例4)进行下一代测序检测,结果显示存在NAB2(exon 3)::STAT6(exon18)基因融合。5例随访1~158个月(平均56个月),均存活,未见复发或转移。结论肾脏SFT罕见,与肾外SFT形态相似,短梭形瘤细胞呈束状、编织状或无规律排列伴有鹿角形血管以及瘤组织内散在粗大的玻璃样变胶原纤维是其重要的形态学特征。而伴有上皮性包含物的SFT可能是肾脏相对常见的特殊组织亚型。免疫组织化学STAT6、CD34弥漫强阳性有助于该肿瘤的诊断。染色体12q的偏着丝粒翻转导致NAB2和STAT6基因融合为其发病机制。该肿瘤大多数预后良好。