关键词:
肝脏肿瘤
血管周上皮样细胞肿瘤
计算机体层成像
磁共振成像
病理诊断
摘要:
目的:探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(hepatic perivascular epithelioid cell tumor, hepatic PEComa)的影像学特征、病理特点及鉴别诊断要点,提升对该少见肿瘤的影像学诊断水平。方法:回顾性分析经手术病理及免疫组化证实的hepatic PEComa患者的病历资料,详细描述其CT、MRI的检查方法及影像学表现,并与病理结果进行对照分析,结合相关文献总结其临床、影像及病理特征。结果:患者为51岁女性,无明显临床症状,实验室检查肿瘤标志物及肝炎相关指标均正常。影像学示肝尾状叶单发结节;CT平扫为低密度影,增强扫描动脉期显著不均匀强化,门静脉期及延迟期局部廓清;MRI示病灶呈长T1长T2信号,DWI高信号但ADC值未减低,增强扫描动脉期显著不均匀强化,门静脉期及移行期局部廓清,肝胆特异期呈低信号,病灶无包膜、无明显脂质成分。术后病理及免疫组化确诊为hepatic PEComa,免疫组化示HMB45、Melan-A弥漫阳性,SMA阳性,Desmin阴性等。结论:肝脏血管周上皮样细胞肿瘤是肝脏少见的间叶源性肿瘤,乏脂肪型无特征性脂肪成分,影像学易与肝细胞肝癌等富血供病变混淆;结合临床无慢性肝病背景、实验室检查正常及典型富血供影像学表现,可提高术前诊断提示性,病理及免疫组化是确诊的金标准。