关键词:
胃肠肿瘤
诊断
治疗
预后
儿童
摘要:
目的总结儿童原发性胃肠道恶性肿瘤的临床特点及诊治经验。方法回顾性分析2010年1月至2023年12月中南大学湘雅医学院附属儿童医院(湖南省儿童医院)收治的70例原发性胃肠道恶性肿瘤患儿的临床资料, 其中男52例, 女18例;中位发病年龄为9岁2个月, 范围为1个月至15岁7个月。患儿术前均接受腹部超声和腹部CT增强检查, 部分患儿接受消化内镜检查和钡灌肠造影检查。患儿均接受病理学诊断和肿瘤分期, 根据病理类型行化疗或综合治疗。总结70例患儿病理类型及随访情况, 对患儿进行预后分析。结果 70例患儿中, 6例接受单纯外科治疗, 64例接受综合治疗。2例患儿通过消化内镜检查活检确诊后化疗(未行外科手术治疗), 68例患儿接受外科手术治疗, 其中急诊手术45例, 择期手术23例;42例肿瘤完全切除, 26例肿瘤部分切除或活检确诊后化疗(其中8例化疗后再次手术行肿瘤完整切除)。在接受综合治疗且行外科手术的62例患儿中, 12例行术前化疗, 33例行术后化疗, 17例采用手术、化疗联合利妥昔单抗治疗。70例患儿中, 原发胃肠道淋巴瘤(primary gastrointestinal lymphoma, PGIL)59例, 结肠癌6例, 回肠间质瘤2例, 上皮样炎性肌成纤维细胞肉瘤1例, 小肠平滑肌肉瘤1例, 阑尾神经内分泌癌(G1类)1例。随访至2025年3月, 60例患儿存活, 4例失访, 6例(淋巴瘤3例、结肠癌3例)死亡。上皮样炎性肌成纤维细胞肉瘤患儿术后8个月复发, 在外院化疗后再次接受手术及化疗;2例结肠癌患儿在术后14个月和17个月全腹腔肿瘤复发, 予以姑息手术及化疗等治疗后死亡。在59例PGIL患儿中, 不同手术时机(急诊手术和择期手术)患儿肿瘤分期差异有统计学意义(P<0.001), 手术时机是影响St.Jude Ⅱ期PGIL患儿预后的独立危险因素(P=0.028)。结论儿童原发胃肠道恶性肿瘤早期诊断困难, 临床表现缺乏特异性, 以PGIL最常见, 手术和化疗是儿童原发胃肠道恶性肿瘤的主要治疗手段, 患儿预后与肿瘤病理类型有关。