关键词:
PRNRP
临床病理特征
KRAS基因突变
预后
摘要:
目的 探讨核极向反转的乳头状肾肿瘤(PRNRP)的临床病理学特征、免疫表型、遗传分子学特征、鉴别诊断及预后。方法 收集2021年6月至2025年6月厦门大学附属中山医院病理科诊断为PRNRP的病例样本4例,采用免疫组化EnVision两步法及PCR分子检测,分析其病理形态学特征及预后等,并复习相关文献。结果 4例患者年龄52~82岁,其中男性1例,女性3例,肿瘤均位于右肾。镜检:肿瘤均表现为乳头状结构,部分乳头核心可见泡沫状细胞,肿瘤细胞呈单层或假复层排列,胞质丰富、嗜酸,细胞核远离基底。免疫表型:肿瘤细胞呈现GATA3弥漫表达,CKP、CK7、PAX-8阳性。CAIX表达阴性,p53为野生型表达,Ki-67低增殖指数。KRAS基因突变检测:2例检测有KRAS G12D基因突变,1例检测有KRAS G12V基因突变,1例未行基因检测。4例均行肿物切除术。术后均未行其他治疗,随访至今均无复发和转移。结论 PRNRP具有独特的形态学特点,辅以免疫组化、分子检测有助于进行诊断及鉴别诊断。其属于生物学惰性的低级别肿瘤,手术完整切除后预后良好。