关键词:
中耳
神经内分泌肿瘤
诊断
鉴别诊断
摘要:
目的 探讨中耳神经内分泌肿瘤(MeNET)的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后,以提高对该疾病的认知水平。方法 收集复旦大学附属眼耳鼻喉科医院2017—2025年诊治的26例MeNET患者的临床病理资料,复习相关文献,并对患者进行随访。结果 26例患者中男性15例、女性11例,平均年龄39岁(15~59岁)。临床主要表现为单侧耳渐进性传导性聋或混合性聋,伴非搏动性耳鸣、耳闷等症状。耳内镜检查可见鼓膜内侧肿物向外膨隆,部分肿物突出至外耳道;影像学检查显示鼓室、鼓窦内软组织密度影,部分病例伴有听骨链包绕或破坏。镜下观察:肿瘤细胞主要呈小梁状、条索状、片巢状及腺样排列,偶见筛状、类器官样结构,常见2种及以上形态混合存在。瘤巢被富血管的纤维样间质分隔,周边可见裂隙;细胞胞质丰富、嗜酸,并可见核偏位,染色质细腻呈胡椒盐状,核仁不明显。部分病例存在鳞状上皮及骨组织侵犯,也可并发胆脂瘤或胆固醇肉芽肿。免疫组织化学染色结果:肿瘤细胞均表达上皮标志物[细胞角蛋白(cytokeration,CK) CK7、CK8]及波形蛋白、SATB2,神经内分泌标志物突触素(Syn)、胰岛素瘤相关蛋白1(INSM1)呈弥漫阳性,CD56、嗜铬粒蛋白A(CgA)、GATA3呈不同程度阳性,S100和SOX-10均为阴性,Ki67增殖指数为1%~2%。随访时间1~101个月(平均39个月),26例患者均接收手术切除治疗,仅1例术后3年复发,经再次手术治疗后恢复;截至末次随访,所有患者均无病生存。结论 MeNET是一种罕见的中耳恶性肿瘤,通常呈惰性生长,但少数病例存在复发及远处转移风险。其临床症状及影像学表现缺乏特异性,确诊需结合镜下形态特征及免疫组化检测结果。手术完整切除病灶并常规切除听骨链是首选治疗方案,术后对患者进行长期随访至关重要。