关键词:
体层摄影术,X线计算机
磁共振成像
尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤,儿童
摘要:
目的分析儿童骨外尤文肉瘤(EES)/原始神经外胚层肿瘤(PNET)的影像学表现及临床病理特征。方法回顾性分析23例EES/PNET患儿的临床病理资料及CT、MRI检查资料。结果23例患儿中,肿瘤位于椎管内及椎旁9例、胸壁4例、胸腔2例、头皮2例、腹腔1例、盆腔1例、肾脏1例、大腿肌层1例、颞下窝1例、纵隔1例。21例形态不规则,2例呈结节状,病灶长径1.6~20.2 cm。22例行CT检查,病灶多边界不清,密度不均匀,14例内见不同程度囊变坏死,9例见钙化或骨化影;其中14例行增强扫描,病灶均呈不均匀强化,11例明显强化,9例血供丰富。16例行MRI检查,病灶信号不均匀,T1WI序列呈等低信号,T2WI/T2压脂序列呈稍高/高信号,可见弥散受限,9例见囊变坏死;其中11例行增强扫描,9例呈明显强化。23例患儿中,19例见邻近结构侵犯,16例见邻近骨质浸润,远处转移10例。免疫组化结果显示,CD9921/21(+),FLI-112/17(+),NKX2.212/12(+)。原位荧光杂交(FISH)检测显示,EWSR1基因发生断裂14/14(+)。23例中16例影像学检查误诊为其他肿瘤,1例未定性,误诊率为73.9%。结论EES/PNET发病率低,影像学表现特异性不高,常被误诊,全面认识EES/PNET的影像学表现有助于提高诊断准确率。